Έχει αναγνωριστεί ως ιδιαίτερη οντότητα τα τελευταία χρόνια, καθώς έχει αυξηθεί η θεραπεία διατήρησης μαστού που καθιστά την ακτινοθεραπεία υποχρεωτική. Μοιάζει με το σάρκωμα των Stewart & Treves, Διαφέρει απ’ αυτό στο ό,τι εμφανίζεται γρηγορότερα μετά τη θεραπεία και δεύτερο γιατί δεν σχετίζεται με λεμφοίδημα. Οι βλάβες εντοπίζονται αρχικά στην περιοχή όπου είχαν γίνει οι θεραπευτικές παρεμβάσεις (χειρουργείο και ακτινοθεραπεία). Η μαστεκτομή είναι η επέμβαση εκλογής. Συνιστάται και η χημειοθεραπεία.