ΕΙΣΑΓΩΓΙΚΑ
Η εγκυρότερη και πιο αναλυτική ταξινόμηση των πολλών μορφών κακοήθειας στον μαστό γίνεται από την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (Π.Ο.Υ.). Η τελαυταία αναθεώρηση της σχετικής ταξινόμησης έγινε το 2019. Η ταξινόμηση απεύθυνεται σε ειδικούς γιατρούς. Το να ακολουθηθεί η συγκεκριμένη ταξινόμηση κατά γράμμα στην ιστοσελίδα μας δεν θα διευκόλυνε όποιον αναζητά κάποια πληροφορια για κάποιον όγκο. ( Πολλές ξένες ιστοσελίδες έχουν απλοποιήσει την παρουσίαση σε τρεις – τέσσερις πιο συχνούς τύπους με στόχο να μην μπερδέψουν το κοινό τους)
Στην συνέχεια αυτού του κεφαλαίου περιλαμβάνονται οι περισσότεροι τύποι των καρκίνων χωρίς να παρουσιάζονται ανά ομάδες – οικογένειες ( όπως π.χ. “Σπάνιοι και του τύπου των σιαλογόνων αδέων όγκοι” ή “Νευροενδοκρινικά νεοπλάσματα”), στις οποίες περιλαμβάνονται όγκοι που τους ξεχωρίζουν μεταξύ τους κάποια ιστολογικά χαρακτηριστικά, αλλά γενικά ανήκουν σε κάθε περίπτωση στις κακοήθειες του μαστού.
Ο τρόπος παρουσίασης που επιλέχθηκε μπορεί να νη διευκολύνει πλήρως κάποιον που ζητά πολύ εξιδικευμένη γνώση για σπάνιες μορφές καρκίνων και δεύτερο μπορεί να χρειαστεί μικρή αναθεώρηση στο μέλλον, καθώς με την πάροδο του χρόνου μπορεί κάποιοι τύποι να προστεθούν ή να συγχωνευτούν. Με τις παρατηρήσεις των αναγνωστών και των συναδέλφων το διαδίκτυο παρέχει την ευκολία αναπροσαρμογής, αφαίρεσης ή προσθήκης νέου υλικού.
ΤΥΠΟΙ ΔΙΗΘΗΤΙΚΩΝ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΤΩΝ
Η συχνότερη μορφή καρκίνου στο μαστό ( αποτελεί το 70-75% των περιπτώσεων καρκίνου σ’ αυτό το όργανο).
Είναι μία ετερογενής ομάδα, χωρίς ιδιαίτερα μακροσκοπικά χαρακτηριστικά (ιδιαίτερη εμφάνιση) και με πολύμορφη μικροσκοπική αρχιτεκτονική και κυτταρική μορφολογία.
Αν τα κύτταρα με τα μη ειδικά χαρακτηριστικά αποτελούν το μεγαλύτερο μέρος του όγκου ( >50%), τότε αυτός ταξινομείται ως μη ειδικού τύπου. Αν αυτό το ποσοστό κυμαίνεται μεταξύ 10-49%, και τα υπόλοιπα κύτταρα δεν μπορούν να ενταχθούν κάπου εξειδικευμένα τότε κατατάσσεται στους μικτούς τύπους: μικτό διηθητικό μη ειδικού τύπου με……..(η ονομασία του ειδικού τύπου) ή μικτό διηθητικό καρκίνωμα μη ειδικού τύπου και λοβιακό καρκίνωμα. Σπάνια, όμως, είναι δυνατόν ένα καρκίνωμα να αφήσει αμφιβολίες ότι πρόκειται για διηθητικό μη ειδικού τύπου.
Στην κατηγορία του πορογενους/ διηθητικού μη ειδικού τύπου ή μη αλλιώς προσδιορισμένο, καρκίνωμα, σύμφωνα με τον ΠΟΥ, τπεριλαμβάνονται πολλαπλά μορφολογικά πρότυπα , όπως
α) το μυελώδες πρότυπο,
β) καρκίνοι με νευροενδοκρινική έκφραση
γ) το πλειόμορφο καρκίνωμα ( Συνήθως έχει αρνητικούς ορμονικούς υποδοχείς και συχνά δίνει λεμφαδενικές μεταστάσεις),
δ) το καρκίνωμα με οστεοκλαστικού τύπου γιγαντοκύτταρα ( καλύτερη πρόγνωση),
σ) το καρκίνωμα με χοριοκαρκινωματώδη χαρακτηριστικά ( θετική η β-HCG, σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες) και
στ) το καρκίνωμα με μελανωτικά χαρακτηριστικά ( εξαιρετικά σπάνιο).
Το διηθητικό καρκίνωμα μη ειδικού τύπου κλινικά και απεικονιστικά παρουσιάζεται ως μάζα με ασαφές περίγραμμα που συχνά παρουσιάζει ακτινωτές προσεκβολές απότην κύρια μάζα.
Η σύσταση του όγκου είναι σκληρή ( γι’ αυτό και παλαιότερα υπήρχε η έκφραση: σκίρος καρκίνος).
Η πλειοψηφία αυτών των όγκων έχουν θετικούς ορμονικούς υποδοχείς. Περίπου το 30% υπερεκφράζει ( έχει μεγάλη ποσότητα) της πρωτεΐνης HER2.
Συχνά συνυπάρχει και με μη διηθητικό πορογενές καρκίνωμα, το οποίο μπορεί αρκετές φορές να καταλαμβάνει μεγάλη έκταση. Σε τέτοιες περιπτώσεις γίνεται αναφορά σε εκτεταμένο μη διηθητικό στοιχείο ( extensive in situ component).
Ο καρκίνος μη ειδικού τύπου έχει σχετικά χειρότερη πρόγνωση συγκριτικά με τις ειδικές ιστολογικές μορφές καρκινωμάτων του μαστού.
Λεπτομέρειες για τη θεραπευτική αντιμετώπιση του , δες το σχετικό κεφάλαιο.
Είναι ο δεύτερος σε συχνότητα κακοήθης όγκος του μαστού μετά εκείνον του μη ειδικού τύπου (αποτελεί το 5-15% όλων των περιπτώσεων καρκινωμάτων σ’ αυτό το όργανο).
Παρουσιάζει ένα διάχυτο, μη σαφώς οριοθετημένο, τρόπο τοπικής ανάπτυξης, με τα κύτταρα του όγκου να είναι χαλαρά συνδεδεμένα μεταξύ τους και αναπτυγμένα σε μονή σειρά γύρω από τους πόρους και τα λόβια.
Παρουσιάζεται σε όλες τις ηλικίες, με μέση ηλικία μεταξύ 57-65 ετών. Συνυπάρχει μαζί του συνήθως και λοβιακό μη διηθητικό καρκίνωμα.
Γίνεται αντιληπτό ως ψηλαφητή μάζα ( Συνχνά μεγάλου μεγέθους). Μαστογραφικά φαίνεται συνήθως ως διαταραχή της αρχιτεκτονικής του μαζικού αδένα ή ως μάζα με ακτινωτές προσεκβολές. Σ’ ένα μικρό ποσοστό μπορεί η ύπαρξη του να μη διακρίνεται στην μαστογραφία, ενώ αντίθετα να γίνεται ευκολότερα αντιληπτό από το υπερηχογράφημα.
Σε σχέση με άλλους τύπους καρκίνου έχει αναφερθεί ότι εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα ως πολυκεντρικό ( σε περισσότερες από μία περιοχές του ίδιου μαστού) καθώς και με εμφάνιση της νόσου και στον άλλο μαστό. Αυτές τις ιδιαιτερότητες του λοβιακού καρκινώματος μπορεί να τις αναδείξει καλύτερα η μαγνητική τομογραφία.
Υπάρχουν και σ’ αυτόν τον τύπο καρκίνου επιμέρους ιστολογικές διαφοροποιήσεις (υπότυποι) που αναφέρονται ως λοβιακό κλασικό ( καλύτερη πρόγνωση), συμπαγές, κυψελιδικό, πλειόμορφο ( φτωχή πρόγνωση), δίκην σφραγιστήρα δακτυλιδιού, ιστιοκυτταρικό, σωληνολοβιακό ( καλή πρόγνωση, σπανιότερα δίνει λεμφαδενικές μεταστάσεις, χαμηλό ποσοστό υποτροπής και μεταστάσεων).
Τα λοβιακά διηθητικά καρκινώματα είναι ορμονοθετικοί όγκοι στη συντριπτική πλειοψηφία τους και κατατάσσονται συχνότερα στους καρκίνους αυλικού τύπου
Η αντιμετώπιση τους δεν διαφέρει από εκείνη των άλλων τύπων καρκίνου.
Σε άλλες μελέτες έχει φανεί να έχει την ίδια πρόγνωση με το διηθητικό καρκίνωμα μη ειδικού τύπου, σε άλλες καλύτερη και σε ορισμένες ότι μέχρι τη δεκαετία έχουν την ίδια πρόγνωση και στη συνέχεια υπάρχει μία επιδείνωση για το λοβιακό καρκίνωμα.
Το σωληνώδες καρκίνωμα
Είναι μία σπάνια μορφή καρκινώματος ( 2% των περιπτώσεων), με πολύ καλή πρόγνωση. Μικροσκοπικά χαρακτηριστικό του είναι οι σωληνώδεις σχηματισμοί των κυττάρων. Συνυπάρχει με μη διηθητικό καρκίνωμα ή επιθηλιακή ατυπία.
Δεν υπάρχουν κλινικά χαρακτηριστικά που να το ξεχωρίζουν από τις άλλες μορφές καρκίνου του μαστού, Συνήθως ανακαλύπτεται σε μικρό μέγεθος και συχνά αυτό συμβαίνει κατά τον μαστογραφικό έλεγχο ή/και το υπερηχογράφημα.
Ηθμοειδές διηθητικό
Σπάνιος τύπος καρκινώματος ( 0,3-0,8%) με πολύ καλή πρόγνωση και χαρακτηριστική μορφολογία. Μοιάζει με το σωληνώδες. Είναι χαμηλού βαθμού κακοήθειας. Κατατάσσεται σε γνήσιο, κλασσικού και μικτού τύπου. Εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες που διάγουν την 5η δεκαετία της ζωής τους.
Μικρό ποσοστό ασθενών με αυτό τον τύπο καρκίνου θα έχει λεμφαδενικές μεταστάσεις.
Μπορεί να είναι δύσκολα αναγνωρίσιμο στην μαστογραφία. Συχνά περιέχει μικροαποτιτανώσε ις.
Είναι θετικό στους υποδοχείς οιστρογόνων και στο 70% των περιπτώσεων θετικό στους υποδοχείς προγεστερόνης και είναι αρνητικό στην υπερέκφραση της πρωτεΐνης HER2.
Κατατάσσεται στους καρκίνους αυλικού τύπου Α.
Σ’ αυτή την κατηγορία καρκινωμάτων εντάσσονται:
α) το μυελοειδές καρκίνωμα ( Αποτελεί περίπου το 1% των ΚΜ)
β) Το άτυπο μυελοειδές, και
γ) το διηθητικό καρκίνωμα μη ειδικού τύπου με μυελοειδή χαρακτηριστικά
Συχνότερη ηλικία εμφάνισης στη δεκαετία 45-55 ετών, αλλά ένα ικανό ποσοστό, σχεδόν το 1/4, εμφανίζεται και σε νεότερης ηλικίας γυναίκες (<35 ετών). Σπανίζει σε ηλικιωμένες και στους άνδρες.
Κλινικά πρόκειται, συνήθως, για μαλθακή μάζα με καλά αφορισμένα όρια. Στην μαστογραφική εξέταση εμφανίζεται ως καλά περιγεγραμμένη μάζα, που όταν εντοπίζεται στην περιοχή της μασχαλιαίας απόφυσης μπορεί να φαίνεται ως διογκωμένος λεμφαδένας μασχάλης.
Αυτά τα κλινικά και απεικονιστικά χαρακτηριστικά μπορεί δίνουν την εντύπωση πως πρόκειται για καλοήθη όγκο.
Σπάνια εμφανίζεται αμφοτερόπλευρα ή πολυκεντρικά.
Δίνει σπανιότερα μεταστάσεις στους λεμφαδένες ( παρόλο που συχνά αυτοί είναι διογκωμένοι)
Συνύπαρξη μη διηθητικού καρκινώματος κοντά στον όγκο είναι σύνηθες φαινόμενο.
Η διάγνωση του με κυτταρολογική μετά από παρακέντηση με λεπτή βελόνα ή η ιστολογική εξέταση παρακέντησης με ευρύστομη βελόνα δεν είναι πάντοτε εφικτή.
Γυναίκες φορείς μεταλλάξεων στο γονίδιο BRCA-1 εμφανίζουν συχνότερα μυελοειδές καρκίνωμα. Αλλά μόνο το 13% αυτών των καρκίνων εμφανίζουν τέτοιες μεταλλάξεις
Είναι αρνητικό στους οιστρογονικούς υποδοχείς και στην υπερέκφραση HER2 (τριπλά αρνητικός όγκος), έχει αυξημένο πυρηνικό βαθμό κακοήθειας (grade) όπως και μιτωτικό δείκτη και θετική την p53.
Έχουν εν μέρει καλύτερη πρόγνωση ( Αυτό δεν ισχύει για τα διηθητικά μη ειδικού τύπου με μυελοειδή χαρακτηριστικά). Η καλή συμπεριφορά αφορά κυρίως τους όγκους που είναι μικρότεροι των 3εκ.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση του είναι η κλασική, ενώ λόγω της σπανιότητας των λεμφαδενικών μεταστάσεων έχει ένδειξη η επιλογή της βιοψίας του φρουρού λεμφαδένα,
Ο όρος μεταπλαστικό καρκίνωμα περιλαμβάνει μία ετερογενή ομάδα καρκινωμάτων με κύριο χαρακτηριστικό την διαφοροποίηση (μετατροπή) των καρκινικών κυττάρων του επιθηλίου ( της στιβάδας των κυττάρων που καλύπτει επιφάνειες , π.χ. πόρους) σε ακανθοκυτταρικά ( επιδερμοειδή) κύτταρα και/ή σε στοιχεία που μοιάζουν με όγκος που έχουν μεσεγχυματογενή ( άλλου είδους κυττάρων) προέλευσης. Και αυτό να συμβαίνει πλήρως ή μερικώς.
Σ’ αυτόν τον τύπο καρκινωμάτων ανήκουν τα :
Μεταπλαστικά καρκινώματα: [ Χαμηλού βαθμού αδενοεπιδερμοειδή καρκινώματα – Μεταπλαστικά καρκινώματα που μοιάζουν με ινωμάτωση -Επιδερμοειδές καρκίνωμα – Ατρακτοκυτταρικά καρκινώματα –
Καρκινώματα με μεσεγχυματική διαφοροποίηση (Με διαφοροποίηση χόνδρου, οστού, άλλου τύπου) και τα Μυοεπιθηλιακά καρκινώματα. (Εδώ αναδεικνύεται πιο έντονα η πολυμορφία και η πληθώρα των χαρακτηριστικών των καρκινωμάτων του μαστού)
Είναι σπάνιοι όγκοι, που αποτελούν το 0,2-5% των καρκίνων του μαστού. Τα κλινικά χαρακτηριστικά τους δεν διαφέρουν από εκείνα των διηθητικών μη ειδικού τύπου καρκινωμάτων. Απεικονιστικά φαίνονται στη μαστογραφία ως καλά περιγεγραμμένη λοβωτή ή ανώμαλη οζώδης μάζα και στο υπερηχογράφημα ως επίσης καλά περιγεγραμμένη υποηχογενής μάζα, που να αγγειώνεται πολύ καλά (είναι αγγειοβριθής).
Έχουν ποικιλομορφία στην γενική μακροσκοπική εμφάνιση τους, αλλά και στην ιστολογική ( εξ’ αυτού η μεγάλη ποικιλία των επιμέρους κατηγοριών) Συνήθως η διάγνωση τους γίνεται όταν έχουν αποκτήσει μεγάλο μέγεθος (3,5-5 εκ). Αφορούν συνήθως μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες (> 50 ετών). Δίνουν σπανιότερα λεμφαδενικές μεταστάσεις και οι μεταστάσεις γίνονται συχνότερα αιματογενώς ( με τα αιμοφόρα και όχι τα λεμφικά αγγεία). Στη συντριπτική πλειοψηφία τους έχουν αρνητικούς υποδοχείς και υπερέκφραση HER2.
Η πρόγνωση τους είναι φτωχή καθώς δίνουν σε σύντομο χρονικό διάστημα απομακρυσμένες μεταστάσεις ή/και τοπική υποτροπή και δεν φαίνεται να ανταποκρίνονται ικανοποιητικά στην χήμειο και ακτινοθεραπεία.
Στην κατηγορία αυτή ανήκουν τα διηθητικά καρκινώματα που έχουν χαρακτηριστικά αποκρινών κυττάρων.
Σ’ αυτά ανήκουν διηθητικά καρκινώματα μη ειδικού τύπου, αλλά και διάφοροι ειδικοί τύποι που παρουσιάζουν στα κύτταρα τους αποκρινή διαφοροποίηση. Κάτι τέτοιο σε μεγάλη έκταση υπάρχει στο 4% των διηθητικών καρκινωμάτων.
Δεν διαφέρουν κλινικά ή απεικονιστικά από τα άλλα καρκινώματα.
Συνήθως είναι αρνητικά στους ορμονικούς υποδοχείς. Μπορεί να είναι HER2 θετικά.
Συνήθως έχουν την ίδια πρόγνωση με τα διηθητικά μη ειδικού τύπου.
Εξαιρετικά σπάνιοι όγκοι.
Διακρίνονται σε κυλινδρώματα και σε ιδραδενώματα διαυγών κυττάρων.
Είναι όγκοι καλά περιγεγραμμένοι, συνήθως ανακαλύπτονται σε μικρό μέγεθος και συχνά βρίσκονται κοντά στη θηλή και δεν έχουν επαφή με το δέρμα.
Είναι αρνητικά σε ορμονικούς υποδοχείς
Έχουν εξαιρετική πρόγνωση.
Πολύ σπάνιο καρκίνωμα (0,1% των καρκίνων του μαστού ή διαφορετικά 1 στις 1.000 περιπτώσεις). Χαρακτηρίζεται από την ομοιότητα του με το αντίστοιχο των σιελογόνων αδένων.
Η μέση ηλικία εμφάνισης του είναι στα μέσα της δεκαετίας των 60.
Στις μισές των περιπτώσεων βρίσκεται στην οπισθοθηλαία περιοχή και τα κλινικά και απεικονιστικά χαρακτηριστικά του δεν διαφέρουν από τους άλλους τύπους καρκίνου.
Κατά κανόνα είναι αρνητικό στους ορμονικούς υποδοχείς και HER2.
Διακρίνεται σε διάφορους υπότυπους κατά την ιστολογική εξέταση.
Γενικά είναι χαμηλού βαθμού κακοήθειας και έχει πολύ καλή πρόγνωση
Πολύ σπάνια καρκινώματα (0,3%) που μοιάζουν ιστολογικά με τα αντίστοιχα καρκινώματα που εμφανίζονται στους σιελογόνους αδένες.
Δεν διαφέρουν στην κλινική εμφάνιση και στον απεικονιστικό έλεγχο από τα άλλα καρκινώματα του μαστού. Μπορεί να εκδηλωθούν με ρύση θηλής, αν βρίσκονται πίσω απ’ αυτήν.
Δεν υπάρχουν επαρκείς πληροφορίες για τους ορμονικούς υποδοχείς.
Η πρόγνωση τους εξαρτάται από το βαθμό κακοήθειας ( τα χαμηλού βαθμού έχουν εξαιρετική πρόγνωση, τα υψηλού είναι πιο επιθετικά)
Έτσι χαρακτηρίζονται οι όγκοι που έχουν παρόμοια ιστολογικά χαρακτηριστικά με τα πολύμορφα χαμηλού βαθμού κακοήθειας καρκινώματα των σιελογόνων αδένων.
Αυτό ο τύπος καρκινωμάτων έχει πρόσφατα αναγνωριστεί και επομένως η συχνότητα εμφάνισης του δεν είναι γνωστή. Είναι όμως εξαιρετικά σπάνια.
Γίνονται αντιληπτά ως μάζα στον μαστό.
Είναι αρνητικά σε ορμονικούς υποδοχείς και HER2.
Η πρόγνωση λόγω του μικρού αριθμού περιπτώσεων που έχουν περιγράφει δεν μπορεί να προσδιοριστεί.
Βλεννώδες καρκίνωμα
Χαρακτηρίζεται από συστάδες μικρών και ομοιόμορφων κυττάρων που “επιπλέουν” σε μεγάλες ποσότητες εξωκυττάριας ( ευρισκόμενης εκτός των κυττάρων) βλέννας.
Σχετικά σπάνιο, περίπου 2% των καρκινωμάτων του μαστού. Ανάλογα με την ποσότητα της βλέννας διακρίνονται καθαρές ή μη μορφές του όγκου.
Φαίνεται στις εξετάσεις ως καλοήθεις όγκος, αλλά στην μαγνητική τομογραφία δίνει χαρακτηριστικά κακοήθειας.
Είναι ορμονοθετικοί όγκοι και HER2 αρνητικοί.
Η καθαρή μορφή του όγκου έχει πολύ καλή πρόγνωση, που είναι φτωχότερη σε μικτούς τύπους.
Καρκινώματα με διαφοροποίηση κυττάρων δίκην σφραγιστήρα δακτυλίου
Χαρακτηρίζονται από το γεγονός πως μέσα στα κύτταρα υπάρχει μεγάλη ποσότητα βλέννας, που σπρώχνει τον πυρήνα των κυττάρων στην μία πλευρά και δίνει την εικόνα που έδωσε λαβή για την ονομασία τους.
Εμφανίζονται σε διάφορες μορφές άλλων διηθητικών καρκίνων.
Δεν έχουν ιδιαίτερα κλινικά ή απεικονιστικά χαρακτηριστικά.
Είναι ορμονοθετικά. Αν αυτό δεν συμβαίνει τότε τίθεται η υποψία μήπως ο όγκος είναι μεταστατικός από καρκίνωμα του στομάχου που έχει τα ίδια χαρακτηριστικά.
Δεν υπάρχουν ξεκάθαρα δεδομένα για την πρόγνωση.
Είναι τα καρκινώματα αυτά που έχουν μορφολογικά χαρακτηριστικά που μοιάζουν με τους νευροενδοκρινείς όγκους του γαστρεντερικού σωλήνα και του πνεύμονα.
Είναι σπάνια, λιγότερα από το 1% των καρκίνων του μαστού.
Συνήθως εμφανίζονται σε μεγαλύτερης ηλικίας ασθενείς.
Στα διηθητικά μη ειδικού τύπου συχνά ανευρίσκονται χαρακτηριστικά νευροενδοκρινών όγκων
Δεν υπάρχουν ιδιαίτερα κλινικά ή απεικονιστικά χαρακτηριστικά.
Ιστολογικά διακρίνονται σε : α) νευροενδοκρινείς όγκους καλά διαφοροποιημένους, β) νευροενδοκρινείς όγκους χαμηλής διαφοροποίησης/ μικροκυτταρικά καρκινώματα και γ) διηθητικά καρκινώματα με νευροενδοκρινική διαφοροποίηση (όπου σ’ αυτήν την περίπτωση αυτού του είδους τα κύτταρα να μην ξεπερνούν το 30% των κυττάρων τού όγκου).
Και τα βλεννώδη καρκινώματα και τα συμπαγή θηλώδη συχνά δείχνουν νευροενδοκρινική διαφοροποίηση.
Λόγω της σπανιότητας τους, σε περίπτωση διάγνωσης τους πρέπει επιπλέον να διερευνηθεί αν πρόκειται για μεταστάσεις αυτού του τύπου των όγκων από το γαστρεντερικό ή τον πνεύμονα.
Τα καλά διαφοροποιημένα είναι θετικά στους ορμονικούς υποδοχείς, οι άλλοι υπότυποι κατά 50%.
Η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο της νόσου.
Είναι διηθητικοί όγκοι όπου η μεγάλη πλειοψηφία των κυττάρων τους (>90%) έχουν θηλώδη μορφολογία. Όταν σε άλλα διηθητικά καρκινώματα υπάρχει ενδοκαψικό θηλώδες καρκίνωμα ή συμπαγές θηλώδες καρκίνωμα, αυτά χαρακτηρίζονται με το ποιος είναι ο πλέον κυρίαρχος κυτταρικός τύπος του διηθητικού.
Είναι σπάνια, χωρίς να μπορεί να προσδιοριστεί η συχνότητα εμφάνισης τους.
Δεν έχει ιδιαίτερα κλινικά ή απεικονιστικά χαρακτηριστικά.
Θα πρέπει να διερευνηθεί αν πρόκειται για πρωτοπαθές θηλώδες του μαστού ή μεταστατικό, κυρίως από ωοθήκες ή πνεύμονα.
Δεν υπάρχουν επαρκή στοιχεία για την πρόγνωση του.
Οι όγκκαι αυτών των ρκινωμάτων αποτελούνται από μικρά κύτταρα με ιδιαίτερα χαρακτηριστικά.
Περιοχές με όγκους αυτού του τύπου είναι σπάνιοι (0,9-2% των διηθητικών καρκινωμάτων. Αναβρίσκονται όμως σε μεγαλύτερο ποσοστό σε άλλους τύπους καρκίνων.
Δεν έχει ιδιαίτερα κλινικά ή απεικονιστικά χαρακτηριστικά σε σχέση με τις άλλες μορφές καρκίνων.
Είναι συνήθως θετικό στους ορμονικούς υποδοχείς και σε μικρότερο ποσοστό στη HER2.
Σε σχέση με τους άλλους τύπους, αυτά συχνότερα έχουν διηθήσει λεμφαγγεία και έχουν δώσει λεμφαδενικές μεταστάσεις κατά τη διάγνωση.
Σπάνια μορφή καρκίνου ( 1- 10% ανάλογα με τη γεωγραφική περιοχή που έχουν γίνει οι στατιστικές). Έχει επιθετικότερη συμπεριφορά.
Χαρακτηρίζεται από τον ιδιαίτερο τρόπο κλινικής εμφάνισης του: με ερυθρότητα και πάχυνση του δέρματος καθώς και με αύξηση του μεγέθους του στήθους.
Χαρακτηριστικό είναι η κατάληψη των λεμφαγγείων κάτω από το δέρμα από καρκινικά κύτταρα ( γι’ αυτό και η συγκεκριμένος τρόπος εμφάνισης της νόσου), γι΄αυτό και απεικονιστικά η πάχυνση του δέρματος και η διάχυτη διαταραχή του μαζικού αδένα αποτελούν χαρακτηριστικά γνωρίσματα.
Υπάρχει συνήθως διηθητικό καρκίνωμα μη ειδικού τύπου εντός του μαστού. Στο 50% των περιπτώσεων δεν έχει αυξημένους ορμονικούς υποδοχείς, ενώ σε ποσοστό 40% είναι θετικό στην υπερέκφραση της HER2. Και ο δείκτης Ε-cadherin είναι αυξημένος.
Παρόλη την κακή πρόγνωση η χημειοθεραπεία στις ημέρες μας έχει βελτιώσει το θεραπευτικό αποτέλεσμα.(Δες για περισσότερες λεπτομέρειες το κεφάλαιο ΕΙΔΙΚΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ)
Ένα καρκίνωμα χαρακτηρίζεται ως αμφοτερόπλευρο αν εμφανίζεται και στους δύο μαστούς. Διακρίνεται σε δύο κατηγορίες:
■ Σύγχρονο, όταν το δεύτερο καρκίνωμα ( στον άλλο μαστό) εμφανιστεί ταυτόχρονα ή εντός 3μήνου από τη διάγνωση του πρώτου.
■ Ετερόχρονο, αν εμφανιστεί μετά απ’ αυτό το χρονικό διάστημα.
Συχνά , ιδίως στις επιδημιολογικές μελέτες, θεωρείται ως καταλληλότερο για την διάκριση αυτών των δύο κατηγοριών το χρονικό διάστημα των 12 μηνών .
Η συχνότητα εμφάνισης στις διάφορες μελέτες ποικίλει από 2-6%.
Οι γυναίκες που εμφάνισαν καρκίνο του μαστού στον ένα μαστό έχουν 2-6πλάσια πιθανότητα να εμφανίσουν καρκίνο και στον άλλο μαστό. Ιδιαίτερα αυξημένος είναι ο κίνδυνος σε νεότερες γυναίκες και σ’ όσες έχουν οικογενειακό ιστορικό και τους χορηγήθηκε ακτινοθεραπεία με εφαπτόμενα πεδία για την αντιμετώπιση του πρώτου καρκίνου στον άλλο μαστό. Επίσης οι έφηβες που ακτινοβολήθηκαν για λέμφωμα στο θώρακα εμφανίζουν αυξημένο κίνδυνο για εμφάνιση αμφοτερόπλευρου καρκίνου του μαστού.
Η εμφάνιση καρκίνου στον άλλο μαστό, ως ξεχωριστή περίπτωση, πρέπει να διαχωριστεί από την εμφάνιση μετάστασης από τον αρχικό όγκο του άλλου μαστού στον άλλον.
Τόσο η ορμονοθεραπεία, όσο και η χημειοθεραπεία φαίνεται να μειώνουν σε μεγάλο ποσοστό γυναικών την πιθανότητα εμφάνισης άλλου καρκίνου στον άλλο μαστό ( για τουλάχιστον 5-10 χρόνια).
Δεν υπάρχουν ιδιαίτερα κλινικά ή απεικονιστικά χαρακτηριστικά στην εμφάνιση αυτού του τύπου των καρκίνων σε σχέση με τους άλλους.
Η πρόγνωση εξαρτάται από τον όγκο που έχει τους χειρότερους προγνωστικούς δείκτες ( π.χ. μεγαλύτερο μέγεθος).
Αν η εμφάνιση του δεύτερου όγκου γίνει εντός 5ετίας η πρόγνωση είναι δυσμενέστερη σε σχέση με τις ασθενείς που ο δεύτερος καρκίνος στο άλλο στήθος εμφανιστεί μετά 10 χρόνια.
ΕΞΑΙΡΕΤΙΚΑ ΣΠΑΝΙΟΙ ΤΥΠΟΙ ΚΑΡΚΙΝΟΥ ΚΑΙ ΟΙ ΠΟΙΚΙΛΙΕΣ ΤΟΥΣ
Η ονομασία τους προήλθε από το γεγονός του άφθονου εκκριτικού υλικού που έχουν εντός και εκτός των κυττάρων τους.
Είναι εξαιρετικά σπάνιος όγκος ( <0,15% όλων των καρκίνων του μαστού).
Παρατηρείται συχνότερα στα παιδιά.
Εμφανίζεται και στα δύο φύλα, συνήθως κοντά στη θηλαία άλω.
Συνήθως έχει θετικούς ορμονικούς υποδοχείς και είναι HER2 αρνητικό.
Είναι χαμηλού βαθμού κακοήθειας. Στα παιδιά και στις νέες έχει καλύτερη πρόγνωση. Δίνει λεμφαδενικές μεταστάσεις, αλλά σπάνια απομακρυσμένες μεταστάσεις.
Καρκίνωμα όπου περισσότερο από το 50% των κυττάρων του έχει σμηγματογόνο διαφοροποίηση.
Έχουν περιγραφεί παγκοσμίως ελαχιστότατα περιστατικά.
Δεν έχει κλινική ή απεικονιστική ιδιαιτερότητα
Είναι ορμονοθετικό και μπορεί να είναι και HER2 θετικό.
Λόγω σπανιότητας δεν μπορεί να υπάρξει εκτίμηση της εξέλιξης του (πρόγνωσης).
Καρκίνωμα όπου το 90% των κυττάρων του περιέχουν άφθονα λιπίδια στο κυτταρόπλασμα τους.
Η συχνότητα του είναι <1%.
Δεν είναι θετικό σε ορμονικούς υποδοχείς ή HER2.
Δεν συνοδεύεται από ιδιαίτερα καλή πρόγνωση.
Χαρακτηρίζεται το καρκίνωμα όπου >90% των κυττάρων που το αποτελούν περιέχουν μεγάλη ποσότητα γλυκογόνου στο κυτταρόπλασμα τους.
Συναντάται στο 1-3% των καρκίνων του μαστού.
Κλινικά και απεικονιστικά μοιάζει με τα άλλα καρκινώματα.
Στο 50% είναι θετικό στους οιστρογονικούς υποδοχείς, αλλά αρνητικό στους προγεστερονικούς και HER2.
Φαίνεται να έχει λιγότερο καλή πρόγνωση από το διηθητικό καρκίνωμα μη ειδικού τύπου.
Καρκίνωμα που μοιάζει με το κυψελιδικό καρκίνωμα των σιελογόνων αδένων. Εξαιρετικά σπάνιος όγκος. Έχουν περιγραφεί 20 περιστατικά διεθνώς. Χωρίς διαφορετικά κλινικά ή απεικονιστικά χαρακτηριστικά. Δεν γνωρίζουμε την πρόγνωση του, φαίνεται όμως να μην είναι ιδιαίτερα κακή
Το βλεννώδες κυσταδενοκαρκίνωμα (MCA) είναι μια εξαιρετικά σπάνια παραλλαγή του διηθητικού καρκινώματος.
Υπάρχουν κυστεις που επενδύονται από κυλινδρικά κύτταρα με άφθονη ενδοκυττάρια και εξωκυττάρια βλέννα.
Ιστολογικά μοιάζει με το βλεννώδες κυστεοαδενοκαρκίνωμα που εμφανίζεται στο πάγκρεας και χοληφόρα αγγεία ή στις ωοθήκες.
Ως ξεχωριστή οντότητα αναγνωρίστηκε στην ταξινόμηση των όγκων του μαστού της ΠΟΥ του 2019 [1].
Είναι εξαιρετικά σπάνιο.
Το καρκίνωμα υψηλών κυττάρωνμε αντίστροφη πολικότητα (TCCRP) του μαστού είναι ένας πολύ σπάνιος υποτύπος καρκινώματος με χαμηλή πιθανότητα να δώσει μεταστάσεις.
Αυτός ο όγκος του μαστού είναι παρόμοιος με το θηλώδες καρκίνωμα των ψηλών κυττάρων του θυρεοειδούς.
Με ανοσοιστοχημικές μεθόδους διακρίνεται αν είναι πρωτοπαθής όγκος του μαστού και όχι μετάσταση από την αντίστοιχη βλάβη του θυρεοειδούς. Το ίδιο ισχύει και για να ξεχωριστεί από άλλες θηλώδεις βλάβες του μαστού.
Έχει καλή πρόγνωση.
ΑΛΛΟΥ ΕΙΔΟΥΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ ΣΤΟ ΜΑΣΤΟ
Οι προαναφερθέντες τύποι καρκίνου συνιστούν τη συντριπτική πλειοψηφία των κακοήθων παθήσεων που εμφανίζονται στον μαστό και που προέρχονται από τα επιθηλιακά κύτταρα των λοβιδίων και των πόρων του μαζικού αδένα.
Υπάρχουν, όμως και άλλα ανατομικά στοιχεία , πέρα από το μαζικό αδένα που συναπαρτίζουν τον μαστό, όπως, δέρμα αγγεία, νεύρα, λεμφικά αγγεία, λεμφαδένες, λίπος κ.α.
Και από αυτά τα ανατομικά στοιχεία μπορεί να ξεκινήσει μία κακοήθης νεοπλασία. Παρακάτω περιγράφονται κάποιες απ’ αυτές.
Τα λεμφώματα αποτελούν κακοήθη εξαλλαγή των κυττάρων του λεμφικού συστήματος. Εμφανίζονται σ’ όλο το σώμα και είναι γνωστά στο ευρύ κοινό από τις ονομασίες λέμφωμα Hodgkin και μη Hodgkin λέμφωμα.
Τα λεμφώματα που εμφανίζονται στο μαστό μπορεί να είναι πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή
Το πρωτοπαθές λέμφωμα του μαστού είναι ένα λέμφωμα που περιορίζεται στο μαστό και που μπορεί να έχει ή όχι , προσβάλει τους μασχαλιαίους λεμφαδένες. Και αυτό συμβαίνει σε ασθενείς που δεν έχουν ένδειξη της νόσου και σε κάποιο άλλο σημείο του σώματος τους ή την είχαν στο παρελθόν εμφανίσει. Αλλά και αν γι απρώτη φορά η αρχική εντόπιση είναι στον μαστό και αργότερα βρεθούν άλλες εστίες και πάλι θεωρείται ότι πρόκειται για πρωτοπαθές λέμφωμα μαστού
Το πρωτοπαθές λέμφωμα του μαστού είναι εξαιρετικά σπάνιο ( περίπου το 0,1% των κακοήθων νεοπλασμάτων του μαστού). Πιο συχό είναι το μεταστατικό στο μαστό από άλλη εστία.
Αφορά συνήθως μεγαλύτερες γυναίκες και γίνεται αντιληπτή ως ανώδυνη μάζα ( που μπορε΄να λάβει μεγάλες διαστάσεις) . Στις μισές των περιπτώσεων οι μασχαλιαίοι λεμφαδένες είναι διηθημένοι.
Μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρο.
Υπάρχουν διάφοροι ιστολογικοι τύποι λεμφώματος.
Τα τελευταία χρόνια προστέθηκε και αυτό που σχετίζεται με εμφυτεύματα: το αναπλαστικό λέμφωμα μεγάλων κυττάρων
Η θεραπεία του είναι ίδια με εκείνη των λεμφωμάτων σε άλλες περιοχές. Η χειρουργική αφαίρεση δεν έχει ένδειξη.
Το αγγειοσάρκωμα του μαστού είναι ένας πολύ σπάνιος όγκος, που αποτελεί κάτι λιγότερο από το 1% όλων των όγκων των μαλακών μορίων.
Το αγγειοσάρκωμα του μαστού διακρίνεται σε δύο τύπους, το πρωτοπαθές και το δευτεροπαθές αγγειοσάρκωμα.
Το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα του μαστού αναπτύσσεται από μόνο του, χωρίς να έχει προηγηθεί ακτινοβολία στον μαστό.
Εμφανίζεται μέσα στον μαστό και γίνεται αντιληπτό συνήθως ως μάζα. Προσβάλλει συνήθως γυναίκες ηλικίας 30 έως 50 ετών.
Το δευτεροπαθές αγγειοσάρκωμα εμφανίζεται χρόνια μετά την ακτινοθεραπεία, που έχει χορηγηθεί επικουρικά μετά την χειρουργική επέμβαση. Αφορά κυρίως γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας.
Το πρωτοπαθές αγγειοσάρκωμα είναι σπανιότερο από το δευτεροπαθές αγγειοσάρκωμα και δεν είναι γνωστή η αιτιολογία του. Προέρχεται από τα αγγεία του μαστού.
Είναι ένας επιθετικός όγκος με υψηλό κίνδυνο τοπικών υποτροπών και μεταστάσεων.
Η πλήρης χειρουργική αφαίρεση με ευρεία εκτομή είναι η θεραπευτική επιλογή. Επίσης έχει εφαρμοστεί και η μαστεκτομή.
Η βοήθεια της ακτινοθεραπείας (στο πρωτοπαθές) και της χημειοθεραπείας δεν είναι σαφής.
Μπορεί να εμφανιστεί και να εμπλέξει και το σύμπλεγμα της Θηλής -θηλαίας άλω ( δες και σχετικό κεφάλαιο)
Πρόκειται για μια σειρά σαρκωμάτων ( δηλ. κακοήθων νεοπλασιών που προέρχονται από υποστηρικτούς ιστούς που συλλογικά ονομάζουμε συνδετικό ιστό). Στον μαστό εξαιρετικά σπάνια εμφανίζονται τα
ΛΕΙΟΜΥΟΣΑΡΚΩΜΑΤΑ
Προερχονται από τις λύες μυικές ίνες των αγγειακών τοιχωμάτων ή της θηλης.
Παρουσιάζονται κυρίως στις μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες.
Μορεί να εμφανιστούν και μετά από ακτινοβολία.
Χειρουργική αφαίρεση με ευρεία εκτομή. ΜΠορεί να χορηγηθεί συμπληρωματικά ακτινοθεραπεία ( αν αυτή δεν έχει ενοχοποιηθεί για την εμφάνιση τους)
Δεν δινει μεταστάσεις στους λεμφαδένες.