Κακοήθη νεοπλάσματα θηλής

Για την ανατομία της θηλής και της θηλαίας άλω ( για το σύμπλεγμα θηλής θηλαίας άλω) πληροφορίες υπάρχουν στη σελίδα για την ανατομία του μαστού.

Η θηλή μπορεί να προσβληθεί κατ’ επέκταση από την ανάπτυξη κάποιας βλάβης που αναπτύσσεται πίσω της ή κοντά της.

Είναι μία σχετικά σπάνια μορφή καρκίνου στο μαστό ( με αναφερόμενη συχνότητα από 1-4% όλων των καρκίνων).

Συχνότερα εμφανίζεται σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες, ιδιαίτερα στις δεκαετίες των 60 και 70.

Εμφανίζεται ως μικρή εξέλκωση στη θηλή, η οποία αν δεν αντιμετωπιστεί μεγαλώνει και επεκτείνεται και στη θηλαία άλω και στη συνέχεια στο δέρμα του μαστού. Η προχωρημένη νόσος είναι σπάνια, γιατί ήδη η γυναίκα με την μικρή εκζεματοειδή αλλοίωση ή  την εξέλκωση στη θηλή και τη συχνά συνυπάρχουσα εκροή αιματηρού ή μη υγρού (ρύση θηλής)  έχει αναζητήσει ιατρική συμβουλή. Εκτός των επιφανειακών αλλοιώσεων της θηλής ή/και της θηλαίας άλω μπορεί να υπάρχει και ψηλαφητή μάζα στο στήθος.

Σε μεγάλο αριθμό περιπτώσεων υπάρχει ταυτόχρονα και καρκίνος στον μαστό, που γίνεται αντιληπτός, όπως αναφέρθηκε, είτε με την ψηλάφηση, είτε απεικονιστικά. Ο υποκείμενος καρκίνος μπορεί να είναι διηθητικός ή μη διηθητικός.

Υπάρχει, όμως και ένα μικρό ποσοστό (1,5 -13%) των περιπτώσεων με νόσο Pajet στο οποίο δεν ανακαλύπτεται να υπάρχει συνοδός όγκος στον μαστό.

Υποψία για την ύπαρξη της νόσου εμβάλει η τυπική κλινική εικόνα της. Να σημειωθεί ότι   το έκζεμα αρχίζει από τη θηλή και επεκτείνεται προς τη θηλαία άλω και όχι αντίστροφα. Σπάνια σε προχωρημένες περιπτώσεις εμπλέκεται και το δέρμα του μαστού. Αν η εκζεματοειδής βλάβη δεν υποχωρήσει σε 2-3 εβδομάδες, μετά από τοπική φαρμακευτική αγωγή (κορτιζονούχες αλοιφές), τότε πρέπει να διερευνηθεί περαιτέρω ( Παρόλο που μερικές φορές το έκζεμα μπορεί να φανεί πως υποχωρεί, καθυστερώντας έτσι τη διάγνωση).

Η διάγνωση μπορεί να γίνει με την αποφολιδωτική ( από ξέσμα) κυτταρολογική εξέταση ή/και την ιστολογική διερεύνηση – βιοψία ολικού πάχους, μέρους ή όλης της αλλοίωσης, με τις οποίες διαπιστώνεται η ύπαρξη της ειδικής μορφολογίας κυττάρων ( κύτταρα Pajet).

Σχεδόν στις μισές των περιπτώσεων το υποκείμενο καρκίνωμα είναι ψηλαφητό, δηλωτικό, σε μεγάλο ποσοστό σ’ αυτές τις περιπτώσεις, ότι πρόκειται για διηθητικό καρκίνωμα. Αν δεν υπάρχει ψηλαφητή βλάβη, τότε στην πλειοψηφία των περιπτώσεων πρόκειται για μη διηθητικό πορογενές καρκίνωμα.
Η συχνότητα συνύπαρξης λεμφαδενικών μεταστάσεων είναι χαμηλή: 12%.

Ο απεικονιστικός έλεγχος μπορεί να αναδείξει την υποκείμενη βλάβη, η οποία μπορεί να βρίσκεται σε αρκετή απόσταση από τη θηλή. Αν αυτή εντοπιστεί, ακολουθεί η βιοψία της .

Η βλάβη είναι στηνπλειοψηφία των περιπτώσεων HER2 (+)

Για τη θεραπεία της νόσου του Pajet, δεν είναι οπωσδήποτε επιβεβλημένη η μαστεκτομή ( όπως ήταν ο κανόνας παλαιότερα), παρόλο που παραμένει μία επιλογή σε εκτεταμένη νόσο ή σε μη εντόπιση του υποκείμενου όγκου. Η νόσος μπορεί να αντιμετωπιστεί με επέμβαση διατήρησης του στήθους και ακτινοθεραπεία, αλλά σ΄αυτή την περίπτωση πρέπει συναφαιρείται εκτός του υποκείμενου όγκου και το σύμπλεγμα θηλής – θηλαίας άλω.
Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από τον υποκείμενο όγκο, όπως και η ανάγκη συμπληρωματικών θεραπειών.

Αναπτύσσεται στους πόρους κοντά στη θηλή, εμπλέκοντας την μέσω επέκτασης τους μέσα στους πόρους, αλλά χωρίς – όπως έχει αναφερθεί γι΄αυτές τις βλάβες- τα καρκινικά κύτταρα να έχουν διαπεράσει την βασική μεμβράνη του πόρου.

Συνήθως γίνεται αντιληπτό στον μαστογραφικό έλεγχο με χαρακτηριστικό εύρημα της με ποικιλομορφία μικροαπτιτανώσες, που εμφανίζονται στο 70-90% των περιπτώσεων. Δεν είναι εύκολα ανιχνεύσιμο στο υπερηχογράφημα, εκτός αν γίνει διακριτό ως μάζα μέσα στον πόρο ή επεκτεινόμενη από τον μαζικό αδένα προς γειτονικό πόρο στην περιοχή πίσω από την θηλή ( οπισθοθηλαία περιοχή) . Η Μανητική τομογραφία έχει μεγαλύτερη ευαισθησία στην ανακάλυψη της βλάβης και της έκτασης της.

Η αντιμετώπιση του είναι ίδια με τα άλλα μη διηθητικά καρκινώματαπου παρουσιάζονται σε άλλεςπ εριοχές του μαστού ( χειρουργική ευρεία εκτομή που συνοδεύεται από ακτινοθεραπεία).

Μπορεί σ’ ένα μικρό ποσοστό να εμφανιστεί σε περιοχή κοντά στη θηλή ή να αναπτυχθεί μακρύτερα και να επεκταθεί αναπτυσσόμενο προς αυτήν.

Αν το συμπλεγμα θηλής- θηλαίας άλω εμπλέκεται στην ανάπτυξη του καρκίνου το πιο συχνό κλινικό εύρημα είναι η εισολκή της θηλης ( το τράβηγμα της προς τα μέσα, που συνήθως δεν ειναι ομοιόμορφη, αλλά εντονώτερη προς την πλευρά που αναπτύχθει το κακόηθες νεόπλασμα. Ο όγκος μπορεί να είναι ψηλαφητός και στη διάγνωση του συμβάλουν οι γνωστές απεικονιστικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται στη διαγνωση των παθήσεων του μαστού.

Μπορεί διαγνωστικά να εκλειφθεί ως απόστημα ή θήλωμα. Η παρακέντηση για ιστολογική διάγνωση δίνει την οριστική απάντηση.

Αντιμετωπίζεται με βάση τις ίδιες αρχές που ισχύουν για τα διηθητικά πορογενή καρκινώματα ( Με συναφαίρεση της θηλής σε εγχείρηση που διατηρεί τον μαστό).

Είναι ένας πολύ σπάνιος όγκος που σχετίζεται με την ακτινοβολία. Για την περίπτωση χρησιμοποιείται και ο ορος δευτερογενές αγγειοσάρκωμα, για να το αντιδιαστείλει με το πρωτογενές ( εξαιρετικά σπάνιο) που εμφανίζεται χωρίς να υπάρχει ο αιτιολογικός παράγοντας της ακτινοβολίας.

Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε σημείο του μαστού , αλλα και στο σύμπλεγμα θηλής – θηλαίας άλω, συνήθως 5-10 χρόνια μετά την ακτινοθεραπεία και σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας.

Κλινικά εμφανίζονται περιοχές εκχύμωσης ή /και πάχυνσης του δέρματος, γι΄αυτό και θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστούν από ένα αιμάτωμα ( μώλωπα).

Επειδή τα πρώτα χρόνια μετά την ακτινοβολία υπάρχει πάχυνση και ερυθρότητα στον μαστό, η οποία σταθερά με το χρόνο υποχωρεί, η εμφάνιση μετά από χρόνια σε μία περιοχή εκ νέου πάχυνσης τους δέρματος ή εκχύμωσης ( που δηλ. δεν υπήρχε πιο πριν) εμβάλει σε υποψία για την ύπαρξη της συγκεκριμένης σπάνιας νεοπλασίας.

Η Μαγνητική Τομογραφία βοηθά στη διάγνωση και τον προσδιορισμό της έκτασης της νόσου. Η χειρουργική θεραπεία συνήθως είναι η μαστεκτομή ή ευρεία εκτομή.

Η πρόγνωση της νόσου δεν είναι καλή.